肺动脉高压代谢，一个最初角度

食管压缩空气(PAH)的构造是胃小腿动力兼修和腹腔生长适度受损。消化和生物光能兼修的扭转更为被认为是PAH的多数构造，因为在病人的胃和胸腔、该传染病的动物基本概念以及病人的胃来源的线粒体里面都推测了线粒肝细胞间歇性。线粒肝细胞是生物光能兼修、生物裂解并不需要和线粒体信号传导过程里面极为重要的初级线粒体器，在复杂的、总合的线粒肝细胞并不需要里面起着极为重要的适度作用。本文综述了与PAH解剖腹腔特异性系统性的线粒肝细胞并不需要的扭转，只能限于丙酚酸和锌、脂肪酸锌、谷氨酰胺溶解、酪氨酸线粒肝细胞、一碳线粒肝细胞、催化反应和锌线粒体环境、三羟基尿素的间歇性，以及PAH系统性的核子和线粒肝细胞突变对线粒肝细胞的影响。理解PAH潜在的线粒肝细胞机制为设计疗法病人的新疗法提供者了极为重要的知识。

食管压缩空气 (PAH) 是一种严重影响女性的进行性致死性传染病，其构造是胃小腿动力兼修和腹腔生长的适度受损，其里面右心室衰竭导致死亡。 PAH 的临床定义是静息时食管阻碍>20 mmHg，当今世界食管压缩空气交流会 (WSPH) 将其总称五类。本研究课题高度重视第 1 类传染病，只能限于特发性、遗传性、药物和毒素诱导的 PAH，以及与结缔组织传染病和先天性脑癌系统性的 PAH。在解剖兼修上，PAH 被定义为食管全腹腔病症，因为在所有三种特性的食管（弹性、肌肉肉组织和非肌肉肉组织）以及动脉的所有线粒体特性（只能限于内皮线粒体和平滑肌肉线粒体）里面都推测间歇性。在 PAH 胃里面可见的丛状病症由增殖性内皮线粒体组成，只能出现在直径约 200 μm 的肌肉动脉或多支肌肉动脉里面。由于漏出性胃全腹腔病症导致胃腹腔离心力 (PVR) 增加，导致进行性右心室衰竭。

绘出 1 (a) 胃和胸腔线粒肝细胞概述。通过丙酚酸转化为酸和脂肪酸。酸可进一步转化为羧酸酰 A（羧酸酰 A）以进入三羟基 (TCA) 尿素。脂肪酸通过β-锌提供者羧酸酰A。一碳线粒肝细胞所需的丝氨酸和甘氨酸是生物裂解系统性的，可可用提供者酸。谷氨酰胺转化为神经递质和 α-酚丙二酸 (α-KG)，通过谷氨酰胺溶解为 TCA 尿素提供者燃料。一锌氮 (NO) 由内皮一锌氮合酶 (eNOS) 在胃里面显现出。酪氨酸是 eNOS 和酪氨酸酶 (ARG) 的残基。线粒肝细胞酪氨酸酶 2 (ARG2) 将酪氨酸溶解为鸟氨酸，从而提供者神经递质和 α-KG。催化反应和锌 (REDOX) 环境影响线粒体功能和消化。（b）食管压缩空气（PAH）里面的间歇性胃腹腔系统基本概念，只能限于丛状病症和肥厚的右心室以及PAH胃里面内皮线粒体病症的组织解剖兼修。 (b, i) 同心的层状内膜病症，漏出了胃腹腔。（b,ii）丛状病症腹腔腔内衬的增殖性内皮线粒体里面的CD31阳性染色。

线粒肝细胞是一种非凡的线粒体器，它整合了光能显现出、生物裂解并不需要和信号转导。位于线粒肝细胞里面的渠道依赖于线粒体质质子化和/或化兼修键。在线粒体质里面也推测了一些线粒肝细胞并不需要。慎重考虑了与 PAH 系统性的七种主要线粒肝细胞并不需要，只能限于和脂肪酸锌、谷氨酰胺溶解、酪氨酸线粒肝细胞、一碳线粒肝细胞、催化反应和锌 (REDOX) 质子化、三羟基 (TCA) 尿素和电子传递末端（ETC）。

TCA 尿素是

(a) 线粒肝细胞里面所有线粒肝细胞并不需要的里面心枢纽，

(b) 保有生命光能显现出所并不需要的，以及

(c) 线粒体生物裂解功能所并不需要的，其里面 TCA 介导信号转导和适度线粒体功能。促进 TCA 尿素的是羧酸酰 A（羧酸酰 A）通过丙酚酸从和脂肪酸通过 β-锌和 α-酚丙二酸（α-KG）从神经递质和酪氨酸衍生。活性氧 (ROS) 是锌磷酸化的副产物，在线粒体的 REDOX 恒定里面必不可少。线粒肝细胞里面的一碳线粒肝细胞提供者羧酸，可用裂解线粒体和组织的并不需要化学成分，以保有生物健康和身体修复的完整性（绘出 2）。以下并不需要的详细信息已确定了线粒肝细胞对生物健康和 PAH 解剖化兼修键生物兼修的影响程度。

绘出 2 PAH 线粒肝细胞并不需要的扭转。 (a) 进食和丙酚酸，(b) 脂肪酸进食和锌，(c) 谷氨酰胺进食和谷氨酰胺溶解，(d) 酪氨酸线粒肝细胞，(e) 一碳线粒肝细胞，以及 (f) REDOX。这条线描绘了在线粒肝细胞里面推测的那些化兼修键和质子化。一些蛋白质，例如 SOD1 和 eNOS，位于线粒肝细胞和线粒体质里面。

在生物 PAH 和 PH 动物基本概念里面推测线粒肝细胞间歇性。 PAH 线粒肝细胞的关键标志只能限于转向丙酚酸、增加谷氨酰胺利用和一碳线粒肝细胞，以及减少脂肪酸锌。 ROS 生成的增加和 TCA 尿素的推移意味著借以 HIF 稳固，推动所见的线粒肝细胞推移。酪氨酸线粒肝细胞将 NO 的显现出和 TCA 尿素建立联系紧紧，在将传染病的肠胃特异性与线粒肝细胞间歇性建立联系紧紧方面起着关键作用。 PAH 的线粒肝细胞特异性是增殖线粒体（如癌症）的构造。因此，可用靶向癌症线粒肝细胞的疗法意味著与解决 PAH 腹腔线粒体所致增殖有关。

肝细胞和体外研究线粒肝细胞并不需要、遗传兼修和残基实用性和利用的互不建立联系是困难的。新的生物信息兼修方式，只能限于基因组兼修、磷酸化组兼修、免疫兼修、线粒肝细胞组兼修、网络分析和系统化兼修键生物兼修，是深入理解计算机科兼修线粒肝细胞的有力工具。大数据和计算基本概念将提供者工具，可以通过这些工具解决 PAH 线粒肝细胞间歇性如何发展的疑虑，并已确定哪些并不需要是令人满意的疗法目标。

虽然针对 PAH 里面腹腔扩张剂-肠胃剂流失的传统疗法提高了生存率，但它们不足以治好这种传染病。充分理解传染病过程里面 PAH 的线粒肝细胞紊乱和线粒肝细胞间歇性是共同开发疗法方式必不可少的下一步。

文章出处：

Xu W. Metabolism in Pulmonary Hypertension. Annu Rev Physiol. 2021 Feb 10;83:551-576. DOI: 10.1146/annurev-physiol-031620-123956. PMID: 33566674.